Çocuk Nefrolojisi

Çocuk nefrolojisi, doğumdan itibaren 18 yaşına kadar olan süreçte böbrek sağlığını ve üriner sistemi koruyan hayati bir bilim dalıdır. Sinir sistemi sağlığıyla olan kopmaz bağı nedeniyle bu disiplin, kanda biriken toksinlerin beyin üzerindeki yıkıcı etkilerini durdurarak kan basıncını dengeleyen ve nörolojik krizleri önleyen bir filtreleme kalkanı görevini görür. Pediyatrik nöroloji penceresinden bakıldığında ise çocuk nefrolojisi; zihinsel gelişimi destekleyen, nöro-renal etkileşimleri düzenleyen ve olası beyin hasarlarını kaynağında engelleyen kapsamlı bir klinik yönetim stratejisidir. Bu uzmanlık alanı, çocuğun sağlıklı büyümesi ve sinir sisteminin korunması için en temel savunma mekanizmasıdır.

Çocuklarda Böbrekler ve Beyin Arasında Nasıl Bir İletişim Bulunmaktadır?

İnsan bedeni, organlar arası iletişimin hiç kesilmediği devasa bir sistemdir. Böbrekler, kalbin her atışında pompalanan kanın büyük bir kısmını süzer, gerekli olan yararlı maddeleri tutarken zararlı olanları idrar yoluyla dışarı atar. Böbrekler ve beyin arasındaki bu hayati iletişim zedelendiğinde, tüm sistemi etkileyen zincirleme bir reaksiyon başlar. Kronik böbrek yetmezliği, sadece bir boşaltım sorunu değil aynı zamanda sinir sisteminin temel çalışma prensiplerini bozan sistemik bir krizdir.

Böbreklerin süzme yeteneği azaldığında, sağlıklı bir bedende idrarla atılması gereken ve tıpta “orta moleküller” olarak adlandırılan toksik kimyasallar kanda birikmeye başlar. Bu maddeler zamanla dolaşım sisteminde artış gösterir. Normal şartlar altında beyni zararlı kimyasallardan ve dış etkenlerden koruyan, son derece seçici bir güvenlik kapısı olan kan-beyin bariyeri bulunur. Ancak kanda biriken toksinlerin yoğunluğu belirli bir seviyeyi aştığında, bu güvenlik kapısı işlevini yitirir. Toksinler beynin içine sızarak sinir hücrelerinin, yani nöronların birbirleriyle olan elektriksel ve kimyasal iletişimini bozar. Nöronların metabolizmasının sekteye uğramasıyla birlikte çocuğun davranışlarında, bilincinde ve hareketlerinde ciddi anormallikler ortaya çıkar. Bu tablo hafif psikolojik bozukluklardan bilinç bulanıklığına ve şiddetli epileptik nöbetlere kadar uzanan çok geniş bir belirti yelpazesi yaratır.

Üremik Ensefalopati Nedir ve Sık Görülen Tipleri Nelerdir?

Böbrek yetmezliği sonucunda kanda üre başta olmak üzere çeşitli toksinlerin birikmesiyle beynin hasar görmesi tablosuna genel olarak üremik ensefalopati adı verilir. “Üremik” kelimesi kanda üre birikimini, “ensefalopati” ise beyin dokusundaki hastalanmayı ifade eder. Bu durum çocuğun yaşına, böbrek hastalığının hangi evrede olduğuna ve o güne kadar uygulanan tedavinin şekline göre çok farklı yüzlerle ortaya çıkabilir. Doğru teşhisin konulabilmesi için beyindeki elektriksel aktivitenin bozulma derecesi detaylı nörolojik muayeneler ve beyin dalgalarını ölçen EEG gibi testlerle dikkatle incelenir.

Klinik pratikte karşılaşılan başlıca ensefalopati tipleri şunlardır:

• Konjenital üremik ensefalopati
• Progresif diyaliz ensefalopatisi
• Wernicke ensefalopatisi
• Diyaliz dengesi sendromu

Konjenital üremik ensefalopati, genellikle bebek henüz bir yaşına girmeden, beynin en hızlı büyüdüğü ve geliştiği dönemde ortaya çıkar. Bebeklik döneminde böbreklerin süzme kapasitesi kritik seviyelerin altına düştüğünde, beyin yoğun bir toksik saldırıya maruz kalır. Bu durum bebeğin baş tutma, oturma, yürüme gibi motor becerilerinde ve konuşma gelişiminde ciddi geriliklere, kafatası çapının küçük kalmasına (mikrosefali) ve kontrol edilmesi zor epileptik nöbetlere yol açar.

Progresif diyaliz ensefalopatisi, genellikle çok uzun yıllar boyunca diyaliz tedavisi görmek zorunda kalan çocuklarda karşılaşılan, yavaş yavaş ilerleyen bir beyin hasarıdır. Çocuğun konuşmasında bozulmalar, kelimeleri peltek çıkarma, kaslarda aniden ortaya çıkan amaçsız seğirmeler ve öğrenme yetilerinde yavaş yavaş kaybolma görülür. Geçmiş yıllarda, diyaliz sıvılarının içinde bulunan veya fosfor bağlayıcı ilaçlardan alınan alüminyumun beyinde birikmesi bu durumun en büyük sorumlusu olarak kabul edilmiştir.

Wernicke ensefalopatisi, diyaliz işlemi sırasında kandan sadece zehirli maddelerin değil bazen vücut için hayati önem taşıyan ve suda eriyen B1 vitamini (tiamin) gibi vitaminlerin de yanlışlıkla uzaklaştırılması sonucu meydana gelir. Çocuğun aniden kafasının karışması, çevresiyle iletişiminin kopması, göz kaslarında felç gelişmesi nedeniyle bakışlarının kısıtlanması ve yürürken denge kuramaması gibi belirgin üçlü bir bulgu seti ile kendini gösterir.

Diyaliz dengesi sendromu ise daha çok hemodiyaliz sonrası görülen akut bir sorundur. Diyaliz makinesi kanın içindeki üreyi çok hızlı bir şekilde temizler. Ancak beyin dokusunun içindeki üre aynı hızda dışarı çıkamaz. Bu durum beyin dokusu ile kan arasında ciddi bir yoğunluk farkı yaratır ve beyin hücreleri aniden su çekerek şişmeye başlar. Diyaliz seansından çıkan çocukta çok şiddetli bir baş ağrısı, fışkırır tarzda kusma, kas krampları ve bazen havaleler gözlemlenir.

Böbrek Hastalıkları Çocuğun Zeka Gelişimini Nasıl Etkiler?

Kronik böbrek yetmezliği olan çocuklarda zihinsel ve bilişsel gelişim, hastalığın başladığı yaşa ve böbrek fonksiyonlarındaki bozulmanın şiddetine doğrudan bağlıdır. Erken çocukluk dönemi, sinir hücreleri arasında yeni yolların inşa edildiği, beynin en plastik ve öğrenmeye en açık olduğu dönemdir. Bu dönemde başlayan bir böbrek yetmezliği, beynin bu gelişimsel fırsat penceresini kapatarak kalıcı zihinsel hasarlara neden olabilir. Zeka (IQ) skorlarında düşüş, problem çözme becerilerinde zorlanma ve dikkat sürelerinde kısalma bu çocukların okul hayatını doğrudan etkiler.

Böbrek yetmezliği çoğu zaman gürültülü belirtiler vermeden, sinsi bir şekilde ilerler. Çocuğun akademik başarısında daha önce olmayan ani düşüşler, öğretmenleri tarafından çoğu zaman tembellik veya dikkat eksikliği olarak yorumlanabilir. Ancak bu durumun arkasında biriken üremik toksinlerin beyin üzerindeki uyuşturucu ve baskılayıcı etkisi yatar. Toksinlerin yarattığı bu sisli beyin hali, sadece okul başarısını değil çocuğun sosyal hayatını da derinden etkiler. Çocuğun günlük yaşantısında ebeveynlerin ve öğretmenlerin fark edebileceği bazı yaygın belirtiler aşağıdaki gibidir:

• Yorgunluk
• Letarji
• Hafıza kaybı
• Uykuya eğilim
• İçe kapanma
• Sosyal izolasyon
• Depresyon

Tedavi süreçlerinde çocuklara kaybedilen kanı yerine koymak için hormon iğneleri, kemik erimesini durdurmak için aktif D vitamini ve kandaki asidi dengelemek için alkali tedaviler verilir. Bu destekleyici tedaviler fiziksel tabloyu düzeltse de hastalığın beyin üzerindeki nöropsikolojik yükünü her zaman tamamen silmek mümkün olmaz. Bu yüzden böbrek hastası çocukların sadece kan tahlilleriyle değil düzenli gelişimsel testlerle de takip edilmesi gerekir.

Çocuklarda Yüksek Tansiyon Neden Bir Sinir Sistemi Acilidir?

Yetişkin bireylerde yüksek tansiyon (hipertansiyon) genellikle on yıllar boyunca damarları yavaş yavaş yıpratan, çoğu zaman belirti vermeyen sessiz bir düşman olarak bilinir. Ancak çocuklarda durum bundan tamamen farklıdır. Bir çocukta tansiyon yüksekliği tespit edildiğinde, bu genellikle tesadüfi bir durum değil altında yatan böbrek kaynaklı ciddi bir sorunun işaretidir. Tansiyon aniden ve çok yüksek seviyelere ulaştığında, hedef organlar olarak bilinen kalp, böbrek, göz ve özellikle beyin üzerinde anında hasar yaratma potansiyeline sahiptir.

Çocuklarda kan basıncının uç organlara zarar verecek kadar ani ve tehlikeli boyutlara ulaşması durumu “hipertansif kriz” olarak tanımlanır. Bu kriz, klinik müdahale stratejisini belirlemek amacıyla iki farklı ciddiyet seviyesinde değerlendirilir. Bunlardan ilki olan hipertansif öncelikli durum tansiyonun çok yüksek olduğu ancak henüz iç organlarda kalıcı bir hasarın başlamadığı senaryodur. İkincisi olan hipertansif acil durum ise kan basıncındaki bu korkunç yüksekliğin beyin kanaması, ağır kalp yetmezliği veya görme kaybı gibi yaşamı saniyeler içinde tehdit eden komplikasyonlara yol açtığı tablodur.

Sinir sistemi açısından en korkutucu sonuç hipertansif ensefalopatidir. İnsan beyni, normal şartlarda kan basıncındaki ufak değişikliklere uyum sağlayarak kendi kan akımını sabit tutma yeteneğine sahiptir. Ancak tansiyon çocuklarda birdenbire çok yüksek rakamlara fırladığında, beynin bu ince ayar mekanizması çöker. Kan damarlarından beyin dokusuna sıvı sızmaya başlar ve beyin ödemi gelişir. Çocuğun gözlerinde görme bulanıklığı, uyanık kalmada zorlanma, şiddetli baş ağrısı ve durdurulamayan nöbetler başlar. Tansiyon ölçümü sırasında çocuğun yaşına ve boyuna uygun manşon kullanılması, yanlış ölçümlerin önüne geçilmesi açısından hayati bir adımdır.

PRES (Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome) Nedir ve Nasıl Yönetilir?

Tıbbi ismiyle PRES, böbrek ve beyin sorunlarının en çarpıcı şekilde birleştiği, acil servislerde ve yoğun bakımlarda sıkça karşılaşılan çok dramatik bir tablodur. Çoğunlukla akut böbrek iltihapları (glomerülonefrit), aniden gelişen şiddetli hipertansiyon krizleri veya organ nakli sonrasında vücudun organı reddetmemesi için kullanılan bağışıklık baskılayıcı ilaçların yan etkisi sonucunda ortaya çıkar.

Bu sendromun temelinde, beynin özellikle arka bölgelerindeki (posterior) kan damarlarının, artan kan basıncı karşısında bütünlüğünü koruyamaması ve sıvı sızdırması yatar. Bu sızıntı “vazojenik ödem” olarak adlandırılan özel bir beyin şişmesine neden olur. Hasta, daha birkaç saat öncesine kadar tamamen sağlıklıyken aniden gelişen körlük, peş peşe gelen şiddetli havaleler ve bilinç kapanması ile hastaneye getirilir.

Hastalığın isminde geçen “geri dönüşümlü” kelimesi, doğru ve zamanında müdahale edilirse çocuğun tamamen eski haline dönebileceğini ifade eder. Ancak yönetim süreci bir bıçak sırtıdır. Tansiyonun hızla, bir anda düşürülmesi beynin kanlanmasını bozarak kalıcı felçlere yol açabilir. Bu nedenle tansiyon, saatlere yayılan çok kontrollü bir grafikle düşürülmeli ve eş zamanlı olarak nöbetler ilaçlarla baskılanmalıdır.

Hemolitik Üremik Sendrom (HÜS) Beyni Nasıl Etkiler?

Hemolitik Üremik Sendrom (HÜS), özellikle beş yaş altındaki küçük çocuklarda görülen ve böbreklerin aniden iflas etmesine neden olan çok ciddi bir hastalıktır. Hastalığın üç temel ayağı vardır: kırmızı kan hücrelerinin parçalanması, kanamayı durduran trombosit hücrelerinin kanda tükenmesi ve böbrek fonksiyonlarının durması.

Bu sendromun gelişim mekanizmasına göre iki ana tipi bulunmaktadır. Tipik HÜS, genellikle iyi pişmemiş etlerin veya kirli suların tüketilmesiyle vücuda giren ve bağırsaklarda “Shiga toksini” üreten bakterilerin neden olduğu bir durumdur. Çocukta önce şiddetli, kanlı bir ishal başlar, ardından günler içinde idrar miktarı azalır ve böbrekler çalışmayı durdurur. Atipik HÜS ise dışarıdan alınan bir mikrop ile değil çocuğun kendi bağışıklık sistemini düzenleyen genlerdeki kalıtsal bir hatadan kaynaklanır. Çok daha ağır ve kronik bir seyir gösterir.

HÜS hastalığında beynin ne kadar etkilendiği, hastanın hayatta kalma şansını belirleyen en önemli unsurdur. Hastalığın temel mekanizması olan küçük kan pıhtıları, sadece böbrek damarlarını değil beyni besleyen ince damarları da tıkar. Beynin oksijensiz kalmasıyla birlikte çok ciddi nörolojik tutulum belirteçleri ortaya çıkar. Bunlar şunlardır:

• Kafa karışıklığı
• Zihinsel durum değişiklikleri
• Nöbetler
• Koma hali

Özellikle genetik geçişli atipik HÜS vakalarında, beyin dokusunun kalıcı olarak ölmesini engellemek için, kanda dolaşan hatalı bağışıklık proteinlerini filtrelemek amacıyla plazmaferez adı verilen kan değişim işlemleri uygulanır ve özel biyolojik ilaçlar devreye sokulur.

Sistemik Lupus (SLE) Böbrekleri Vururken Hangi Nörolojik Belirtiler Yapar?

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE), vücudun kendi savunma sisteminin kontrolden çıkarak kendi sağlam dokularına saldırdığı kronik, iltihaplı bir hastalıktır. Lupus, yetişkinlerde de görülmekle birlikte çocukluk çağında başladığında çok daha agresif, yıkıcı ve çoklu organları hedef alan bir seyir izler. Bu hastalığın çocuklarda en çok saldırdığı iki ana hedef böbrekler ve santral sinir sistemidir.

Lupus hastası çocukların neredeyse tamamında, hastalığın belirli bir evresinde bağışıklık komplekslerinin böbrek filtrelerini tıkaması sonucu “Lupus Nefriti” gelişir. Bu durumu kesin olarak teşhis etmek ve hasarın boyutunu anlamak için mikroskobik inceleme yapmak üzere böbrekten küçük bir parça alınması (biyopsi) şarttır. Ancak hastalığın bir de nörolojik boyutu vardır. Nöropsikiyatrik lupus olarak adlandırılan bu tabloda, bağışıklık sistemi hücreleri beyni besleyen kılcal damarlara saldırarak minik pıhtılara veya iltihaplı tıkanıklıklara neden olur. Beynin etkilenen bölgesine göre çocukta çok geniş bir şikayet yelpazesi ortaya çıkabilir. Lupus hastası çocuklarda görülen başlıca nörolojik belirtiler şunlardır:

• Baş ağrısı
• Nöropati
• Miyelopati
• Miyastenia gravis
• Kore

Bunlar arasında “kore” özellikle dikkat çekicidir. Kore, çocuğun yüzünde, omuzlarında, kollarında ve bacaklarında ortaya çıkan, hastanın engelleyemediği, dans eder gibi sıçrayıcı ve amaçsız hareketlerdir. Çocuğun yazı yazmasını, yemek yemesini bile imkansız hale getirebilir. Bir çocukta aniden başlayan bu tarz istemsiz hareketler görüldüğünde, bunun sadece sinirsel bir bozukluk olmadığı, altında lupusun yattığı ihtimali değerlendirilerek böbreklerden protein kaçağı olup olmadığı mutlaka incelenmelidir.

Böbrek Tedavisinde Kullanılan İlaçlar Sinir Sistemine Zarar Verir mi?

Böbrek hastalıklarının, özellikle damar iltihaplarının (vaskülit), nefrotik sendromun ve böbrek nakli sonrası doku reddinin tedavisinde, bağışıklık sisteminin aşırı çalışmasını durduran çok güçlü ilaçlar kullanılır. Bu ilaçlar böbreği veya nakledilen organı korumak için hayat kurtarıcıdır ancak etki mekanizmaları doğrudan sinir sistemi üzerinde zehirli (nörotoksik) sonuçlar doğurma riski taşır.

Organ naklinden sonra vücudun yeni böbreği reddetmesini engellemek için kullanılan Kalsinörin İnhibitörleri (Siklosporin ve Takrolimus gibi ilaçlar) çok dar bir güvenlik aralığına sahiptir. Kandaki seviyeleri milimetrik olarak ayarlanamazsa veya hastanın karaciğer fonksiyonları bozulup ilaç kanda birikirse beyni doğrudan etkiler. Ayrıca pek çok böbrek hastalığının ilk basamak tedavisinde kullanılan yüksek doz kortizon (kortikosteroid) tedavileri de çocukların duygu durumunda derin dalgalanmalar yaratır. Bu güçlü tedavilerin çocuklar üzerinde yaratabileceği başlıca yan etkiler şunlardır:

• Tremor
• Parestezi
• Uykusuzluk
• Unutkanlık
• Depresyon
• Mani

Ellerde titreme (tremor), el ve ayaklarda iğne batması hissi (parestezi), geceleri uykuya dalamama, aşırı sinirlilik hali ve bazen tamamen hayal görmeye kadar varan psikotik durumlar bu süreçte karşılaşılan zorluklardır. Çocuk bu ilaçları kullanırken düzenli nörolojik değerlendirmelerden geçmeli, yan etkiler şiddetlendiğinde ilacın dozu tekrar ayarlanmalıdır.

Nörolojik Mesane ve İşeme Bozuklukları Neden Birlikte Değerlendirilir?

Böbreklerin ürettiği idrarın vücuttan güvenli bir şekilde depolanıp atılması, mesane (idrar kesesi) ve onu kontrol eden beyin-omurilik sinir ağının kusursuz uyumuna bağlıdır. İdrar yolları aslında vücudun karmaşık bir tesisat sistemidir. Gündüz veya gece idrar kaçırma, idrarı damla damla yapma veya idrar torbasını tam boşaltamama gibi durumlar sadece basit bir mesane kası sorunu değil bu kası yöneten nörolojik sistemin de bir arızasıdır.

Özellikle anne karnında omuriliğin tam kapanmaması sonucu doğuştan gelen “meningomiyelosel” (spina bifida) gibi sinir sistemi hastalıklarında “nörojenik mesane” gelişir. Beyinden gelen komutlar mesaneye doğru iletilemediği için mesane kası gevşeyip idrarı depolayamaz. Aksine, sürekli kasılarak içindeki basıncı korkunç boyutlara ulaştırır. Bu yüksek basınç, idrarın aşağıdan yukarıya, böbreklere doğru geri tepmesine neden olur. Geri kaçan idrar zamanla böbrek dokusunu çürütür. Bunu önlemek için radyolojik görüntüleme eşliğinde yapılan ürodinami testleriyle mesanenin iç basıncı ölçülür ve böbrekleri koruyacak sonda kullanımına veya gevşetici ilaç tedavilerine karar verilir.

Diyaliz ve Böbrek Nakli Sürecinde Beyin Sağlığı Nasıl Korunur?

Son dönem böbrek yetmezliği tanısı almış, böbrekleri tamamen iflas etmiş bir çocukta zihinsel kapasiteyi, okul başarısını ve nörolojik gelişimi korumanın tek geçerli yolu, böbreklerin yapamadığı işi yapacak olan renal replasman (yerine koyma) tedavileridir. Kandaki toksinler etkin bir şekilde temizlenmezse beyin gelişimi durur. Tedavi yönteminin seçimi, çocuğun yaşına, sinir sisteminin direncine ve ailenin bakım kapasitesine göre belirlenir.

Böbrek yetmezliğinde kullanılan başlıca renal replasman yöntemleri şunlardır:

• Sürekli ayaktan periton diyalizi
• Hemodiyaliz
• Böbrek nakli

Periton diyalizi, çocuğun karın boşluğuna yerleştirilen bir kateter aracılığıyla, genellikle gece çocuk uyurken evde uygulanan bir yöntemdir. Toksinlerin temizlenmesi yavaş ve sürekli olduğu için, kan biyokimyasında ani dalgalanmalar yaratmaz. Bu durum özellikle havale geçirmeye yatkın olan nörolojik olarak kırılgan çocuklarda beyin stabilitesini sağlamak için daha avantajlıdır. Hemodiyaliz ise hastane ortamında, kanın makineye çekilip filtrelenmesi işlemidir. Çok hızlı bir temizlik sağladığı için beyin ödemi riski açısından dikkatli takip gerektirir. Böbrek nakli ise, çocuğun beyninin maruz kaldığı tüm üremik zehirlenmeyi ortadan kaldıran, fiziksel ve zihinsel büyümenin tekrar normal yaşıtlarını yakalamasını sağlayan nihai ve en mükemmel tedavi yöntemidir.

Akut Metabolik Aciller Sırasında Beyin Ödemi Nasıl Engellenir?

Böbreklerin en önemli görevlerinden biri vücudun su oranını ve kandaki sodyum, potasyum gibi tuzların miktarını milimetrik bir hassasiyetle dengelemektir. Böbrek yetmezliği olan bir çocukta bu denge tamamen ortadan kalkar. Çocuğun kanındaki sodyum oranının aniden tehlikeli derecede düşmesi veya tam tersine aşırı yükselmesi, ilk ve en şiddetli etkisini beyin üzerinde gösterir.

Acil servise şuur kapanıklığı veya şiddetli kasılmalarla gelen böbrek hastası bir çocukta müdahale, büyük bir uzmanlık gerektirir. Eğer kanda eksik olan sodyum, damar yoluyla çok hızlı bir şekilde yerine konmaya çalışılırsa, beynin sap bölgesindeki sinirleri saran koruyucu kılıflar aniden erir ve çocukta kalıcı, tüm vücudu kitleyen felçler oluşur. Aynı şekilde aşırı susuz kalmış bir çocuğa sıvı verilirken böbreklerin bunu atamayacağı göz önüne alınarak, kalp yetmezliği veya beyin ödemi yaratmamak için serum damla damla, hesaplanarak verilmelidir.

Böbrek Hastalıklarında Multidisipliner Yaklaşım Neden Hayat Kurtarır?

Böbrek hastalıkları, çocuk bedeninde hiçbir zaman tek bir organın sınırları içinde kalan izole bir problem değildir. İlerleyen yetmezlikle birlikte idrarla atılamayan toksinlerin sinir ağlarını zehirlediği, kontrol edilemeyen yüksek tansiyonun beyin damarlarını patlatma noktasına getirdiği, hayat kurtarmak için verilen güçlü ilaçların yan etkiler yarattığı ve kan tuzlarının sarsıcı nöbetleri tetiklediği büyük bir multisistemik fırtına yaşanır.

Böbrek hastası bir çocukta aniden başlayan bir körlük, huy değişikliği veya koma hali tek bir nedene bağlanamaz. Bu durum hipertansif bir kriz mi, ilacın yan etkisi mi, yoksa beynin üre zehirlenmesi mi sorusunun cevabı, farklı uzmanlık dallarının bir araya gelmesiyle bulunur. Üniversite hastanelerinde gerçekleştirilen çocuk nefrolojisi ve nörolojisi konseylerinde hastaların tüm verileri detaylıca masaya yatırılır.